Human iPSC Models of Ganglioside Deficiency Reveal a Sialylated Lipid Requirement for Plasma-Membrane Organization and Neuronal Activity
تكشف هذه الدراسة، باستخدام خلايا عصبية قشرية مشتقة من خلايا جذعية مستحثة وافرة القدرة (iPSC)، أنه في حين يؤدي نقص كل من ST3GAL5 وB4GALNT1 إلى القضاء على الغانغليوزيدات الرئيسية، فإن فقدان ST3GAL5 وحده هو الذي يحفز إعادة برمجة قاتلة لمجموعة الدهون التي تستنزف بروتينات الغشاء البلازمي وتلغي النشاط العصبي، بينما يتم تعويض نقص B4GALNT1 بواسطة الدهون السكرية المسبقة المرتبطة بالسياليل التي تحافظ على تنظيم الغشاء والوظيفة الكهربائية.